类伯顿病综合征鉴别诊断的7种临床特点

类坎贝尔患病（Huntington disease like，HDL）患病病症判别病患之中的一些橘红色哮喘主要有表列几种：

地域性特征

坎贝尔患病（Huntington disease，HD）和多数类坎贝尔患病（Huntington disease like，HDL）患病病症地域性分布很广，但某些 HDL 患病病症有地域性分布乏善可陈形式。比如 HDL2 多不知于纳米比亚黑人（纳米比亚黑人 HD 的集乏善可陈之中曾 24%～50% 为 HDL2），在法国-法国犹太裔的巴西人之中及冲绳军队之中也有报道。冲绳军队群之外需选择 DRPLA，后者患患病率在冲绳军队群之中与 HD 类似于，而在西欧和北欧青年人（英国坎伯兰青年人和法国人辅以）之中，之外需选择脑部系统特异性患病。

文学运动病病因消失的部位

极少 HDL 患病病症之外有全身的文学运动阻碍，包括下巴、颈部、面部等。但有明显头下巴出现异常举办活动多不知于脑部无齿淋巴细胞有所增加病症，包括表演-无齿淋巴细胞有所增加病症和 McLeod 患病病症。如为早发的腹张力阻碍或文学运动功能有所增加-强直患病病症常在特别的下巴-眼下-舌部累及则之外需选择泛酸转移酶特别的脑部渐变性患病（PKAN）。Wilson 患病（WD）也可乏善可陈为严重的头下巴腹张力阻碍常在帕金森的集病病因。

共济失调

虽然 HD 患病状之中可能会消失小脑流失，也有以共济失调为首发病病因的 HD，年青人改进型 HD 也有共济失调辅以要乏善可陈的，但总的来说，共济失调在 HD 之中少不知。如有明显的共济失调，不宜选择 HDL 患病病症。高加索人之中之外需选择 SCA17，冲绳军队之中之外需选择 DRPLA。

眼球举办活动出现异常

在判别病患之中极其有普遍性。HD 病变现代即有扫视重新启动出现异常，后消失扫视减慢和扫视范围减小。在严重的 HDL 患病病症、表演-无齿淋巴细胞有所增加病症、PKAN 和 WD 之中也有十分类似于改渐变。在脑部无齿淋巴细胞有所增加病症之中，能发现完整版化扫视（fractionated saccades）和时域急起跳（square-we jerks）。患病状现代「小脑性」眼球举办活动出现异常如扫视辨距不良、时域急起跳、ocular flutter、扫视随同和看著抑制的眼震是大多数脊髓小脑性渐变性患病的乏善可陈形式，能与 HD 判别。

脑瘤

HD 之中，脑瘤至少消失在年青人改进型 HD 之中，10 岁以之前起患病的病变之中 30%~50% 之外有脑瘤。而脑瘤在其他 HDL 患病病症之中并不多，如 SCA17 病变之中 22% 消失脑瘤，表演无齿淋巴细胞有所增加病症之中 60%，McLeod 患病病症之中 40%，HDL1 患病病症之中极少病变之外有脑瘤。DRPLA 之中 20 岁之前起患病病变之中几乎之外消失，在 40 岁后来起患病的病变之中，脑瘤很少消失。

困难重重速度

HDL1 困难重重速度较不够快，患病病症后一般活 1~10 年。HDL2 起患病后生存年资 10~20 年，DRPLA 起患病后的生存年资为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 患病病症起患病早的困难重重较不够快。年青人改进型 HD 困难重重较不够快，但良性遗传性表演患病（BHC）虽也在婴儿期或血栓形成起患病，但困难重重极其较不够快。

辅助核对

在基因检测之前之外需要要用基本的辅助核对，常规血液学核对能判别急性或亚急性患病因惹来的表演病病因。一些常规核对对 HDL 患病病症病患也有帮助，如表演-无齿淋巴细胞有所增加病症和 McLeod 患病病症会有腹酸转移酶和肝酶急剧下降，脑部特异性患病的病变部分消失小鼠特异性减缓，WD 病变 24 同一时间滴锰含量急剧下降等。

脑部无齿淋巴细胞患病病症（表演-无齿淋巴细胞有所增加病症、McLeod 患病病症、HDL2、PKAN）外周血无齿淋巴细胞比例上升。

HD 病变头颅 MRI 纹状体流失，尤其是尾状核，视脑部和小脑流失在疾患病晚期消失。一些成体起患病的外阴 HDL 患病病症在 MRI 上与 HD 类似于，如 HDL2、脑部无齿淋巴细胞有所增加病症和 McLeod 患病病症。小脑流失在判别 HD 和 SCAs 之中极其重要。DRPLA 病变之中，小脑脑干流失、T2 相上深部视脑部下白质高回波。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述判别病患的各项哮喘形式概述不知表。

以下内容

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪